情况介绍

●           发病时间:2010年5月

●         发病原因:由于自己抚摸到右腹部下有一肿块,立即入院检查

         但是通过CT看出腹腔有积水,但情况不明，最终决定做剖腹探查术

●         发病时的体征:无任何异常反应,能吃能排,无异痛

●         第1次手术情况(剖腹探查术)

在剖腹探查术中,医生没有遇到过也没有看见过是属于什么病，所以无法决定，故叫家属进入手术室。家属进入手术室，看到开腹后的情况，有鱼泡状的物体，但是不知道是粘液瘤。

由于医生不知所措，所以经家属商议，终止手术，只取部分组织进行病理切片检查

●         病理切片结果：确诊为腹腔假粘液瘤

由于当地（湖南）医疗条件的局限性以及该病的特殊性，完全无法得知该病的治疗方法以及该病的厉害性和危险性。

通过网络查找，找到许主任，也通过网络上资料学习（包括国内外）清楚认识了该病。并与剖腹探查手术后1年，2011年6月去北航找许主任实施第2次手术（减瘤术）

在第2次手术之间，没有接受过任何治疗和药物。同时，该期间的体征无异常，偶尔伴随胃胀等现象出现，没有出现明显肿胀的现象。

●          第2次手术

  时间：2011年6月

  入院：北京大学航天中心医院

  术前：体征良好，无异常，能吃能排

        通过在北航的CT可以确定是腹膜假粘液瘤，并清楚可见肿瘤位置，当时医生对患者的评价还可以，不是非常危险的状态。

  术中：在手术进行到2小时左右时，医生特地叫家属谈话，询问是否做过热疗或者化疗的情况？由于确实没有做过任何治疗，医生对术中所遇到的情况是在90例患者中，首次遇到的。

手术详细记录：开腹后，腹腔广泛粘连，入腹困难，从切口中上入腹，腹膜与管及大网膜饼粘连，从切口左侧分离，顺左上腹中腹及左下腹，进入，见原大网膜饼大小约11×8×8cm，将胃左右肝及左膈下封堵，且此饼与结肠及结肠下区的小肠均形成粘连，至整个结 肠下约脏器均成一个团块状，小肠与小肠间，小肠与左右侧及盆腔均粘连，之间没有明显的正常解剖间隙，其内有大小不一的粘液肿物，类似肠茧症，术中再次询问病人家属，确认上次手术后未曾进行过任何治疗，考虑病人目前没有明显肠梗阻的表现，且继续分离进行减瘤术出现肠瘘和大量切除小肠致短肠可能性大，这样减瘤即不能达到预期目的且还伴有极高的手术风险，故再次术中与家属商量，建议中止手术，家属通过认真考虑后同意中止手术。

●         术后

 出院后，情况稳定，能吃能排，偶尔出现胃胀的现象。

●           术后1年（2012年4月）出现的症状

  4月出现身体瘦弱的体征，体重从70kg下降到50-55kg左右

  接受过营养液（白蛋白）输入治疗

  胃部肿胀厉害，并出现不能进食的现象，腹部没有增大迹象

  腹部刀口处，鼓出脓包三个，在3天后3个脓包突破，流出大量的脓液以及粘液瘤，脓液居多，并伴随恶臭味道出现。

  入住南华大学附属第一医院肿瘤内科

  在该院期间，只接受消炎，以及局部换药处理。但由于抗生素摄入多，医院担心出现霉菌，所以停止用药，只做换药和局部引流处理。但突破口处的皮肤也出现局部溃烂的现象。

  由于医院床位紧张和发出的恶臭给旁边的患者带来影响，被逼无奈出院，并转入小医院实施保守治疗。在转院前，被停药5天。

  转入小医院后，坚持实施抗生素消炎处理，并每天及时换药。可见效果显著，流出的脓液逐渐减少，而且恶臭也逐渐消失。突破口以及溃烂的皮肤也开始出现愈合。

  但就在全部出现好的迹象后，突然出现难以意料的腹部大出血的现象，出血量达800-900ml。出血时无异常，无异痛。

  医院并采取及时输血。据医生推测，是脓液腐蚀或者是侵蚀到内脏的毛细血管，导致毛细血管破裂，才出现的大出血的情况。具体原因不明。

  大出血3天后，出现心脏供血供氧不足，并休克，最终导致死亡。

从患病到最终死亡期间的感想或感受

1. 得知是此病之后，没有走太多的弯路或进行其他错误的治疗。

得力于网络信息以及该QQ群中获取了大量的信息，更加深入地认识了该病以及该病发病原因以及治疗方法。由于该病的特殊性以及低发病率，包括日本方面的治疗都证明该病在全球属于难治之症由于对该病的认识和认知，没有花大量的资金去进行其他化疗和治疗，直接去北航找许主任进行治疗

2. 特殊病的特别处（疑惑疑问）

满怀信心去北航治疗，但通过手术得知我父亲病情的特殊性，就连许主任都没有见过PMP的这种情况，所谓的特殊中的特别是指：

  * 没有接受过任何的热疗和化疗，但还是出现了硬块（粘连后变硬，就如水泥板），据许主任介绍，出现该现象的只有接受过热疗或化疗的患者，才会出现硬块的现象

    硬块或者叫广泛粘连的面积大，导致手术中根本无法完全进入腹部

  * 该现象从术前的CT或者照影都没有看出来，反而是开腹后才能发现是该现象

  * 该现象的出现前的体征无任何的异常，病人能吃能排，与其他严重的病人相比较，情况是非常好的

  *  第2次术后1年中，也没有出现肠梗阻现象，而且生活质量高，能吃能排

  *  根本没有预想到，腹部除了有粘液瘤之外，怎么还会出现脓液，甚至脓液越来越多，最终在刀口处突破，并伴随流出的脓液发出恶臭

  *  在保守治疗后，流出的脓液少了，恶臭也没有了，溃疡的局部皮肤也开始愈合后，为什么会出现大出血的现象

 3. 手术的必要性

从整个过程来看，不知道该病是否与癌症有相似之处。PMP是属于低度恶性肿瘤，确实不会通过淋巴和血液进行扩散，但是从我爸的情况看，不知道手术是否真的对病情的缓解有帮助作用。如果不手术的话，生存时间是否会更长呢？

 但是作为家属来说，明知道该病有机会能够治愈，都想去试试，虽然结果不好，但是作为我来说并不后悔。为什么要提出这一点，是想通过自己的经历，告诉医生或权威人士，来重新审视ＰＭＰ的治疗方法，考虑手术实施的必要性。

４.       建设网站的构思

⑴      站在患者的立场，为患者谋求最方便的治疗方案

可以建设专门的网站，来救助ＰＭＰ的患者，帮助患者或者是患者家属，让他们对ＰＭＰ有更加深入地认识和认知，避免让一些患者走弯路走，避免由于走弯路而耽误了最佳的治疗时间，同时可以避免让患者花费大量的财力和精力

⑵       站在医生的立场，为医生提供更加多的ＰＭＰ病例

通过网站为平台，让医生共同面对ＰＭＰ，通过信息的集中和共有化，来提高医生对PMP的治疗水平

⑶       通过网站，唤起国家对PMP的研发支持

http://www.pmp-jp.com/

这个网站是日本专门的ＰＭＰ网站，是日本的PMP借助于网络为平台，让患者以及家属，以及支持者的信息交流平台。

并且，向日本的厚生部（中国的医疗劳动部）提出，让PMP认定为日本的特殊疾病，而且以大家署名的方式，正式提出的。换句话说，是日本希望通过国家投入大量的人力物力财力来研究PMP，得出更加好的治疗方案。

ＰＭＰ在中国还不属于大病医疗范围，所以患者在治疗期间，受到医疗费用报销的困扰。所以可以通过该组织或者是网站的形式，帮助患者解决首要的医疗费用问题。

以上是我的一些简单想法，仅供参考。

Taro-湖南 （QQ:417460743）