编者按：本文由北京航天中心医院许鸿斌撰写博文

      面纱之下是个陌生的世界，对于笼罩在面纱下的事物，人们对其的认识与其真实面目肯定会大相径庭的。这是人类对事物认识的一个客观过程。腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)病例罕见、散发又没有专业的治疗中心，因此，国内能够较为集中地收治腹腹假粘液瘤的医院和医生几乎没有。其发病率无从统计，但本病在阑尾切除术中的发现率为0.07％～0.3％。女性多见，男女比例为1∶3。腹膜假粘液瘤因其发病率低，当医生真正遇见它时尽管能了解教科书上对它愈后的描述，但往往又会被它可怕的表象所怔住，因此，绝大多数的医生在手术中或者术后会对此病会的愈后做出错误的判断，而导致术中无作为，术后病人失去了正确的治疗方案。而病人及病人家属因医生的判断而放弃治疗或者投入各种非正规途径中去治疗，最后是花了钱，受有罪而没有任何效果。今天正好有一粘液瘤病人咨询，我觉得他们的就医过程很有普遍性，对揭开腹膜粘液瘤之面纱有帮助，故特写此文。希望那些病人和接触此病的医生对腹膜粘液瘤有更多的了解。为病人做更多有益的工作。

 腹膜粘液瘤到底是一种什么病呢？

        腹膜粘液瘤又称为腹膜假性粘液瘤，是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病，多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌或者是胃肠道的粘液腺癌,为一种低度恶性病变(也就是说瘤并不客观，应该还是属于癌)。其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润，同时产生大量粘液性腹水。换句话解释：阑尾粘液癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔种植和分泌粘液的特点，但它们的种植灶不经淋巴和血液转移，不向脏器浸润，它只和腹腔脏器抢占腹腔有限的空间，最后挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等等。故我们称它为低度恶性。 阑尾粘液癌（又称阑尾囊腺癌）是属于阑尾粘液性囊肿中的一种。阑尾粘液囊肿在临床上并不十分罕见，其中有75－85%都是属于良性的，而阑尾囊腺癌极为罕见,文献报道阑尾粘液性囊肿的10%。其临床诊断十分困难，甚至在快速冰冻切片检查时由于肿瘤粘液分泌旺盛，瘤细胞成分相对较少，病理学在此时也很难判断出其良恶性。因临床上可无症状，术前几乎是100%误诊。术后病理证实为癌后再行第二次手术。大多学者对阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤赞成彻底的去瘤或减瘤手术后辅助性腹腔化疗。腹腔内温热化疗在辅助性治疗中受推崇。本病的预后尚好，虽然大约50%～70%的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50%～70%。10年生存率为65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%。　由于本病罕见，而早期病理学对之难以区分良恶性，手术医生对此病认识不足，在去瘤和减瘤手术中没有足够的信心和耐心，及本病的高复发率，导致本病反复多次手术，而总体疗效并不理想。我特写此文，目的是告诫外科同行们，对于阑尾粘液性癌或腹膜假性粘液瘤在手术治疗上要积极，如果当地无此技术水平，应该转到上一级医院，动员病人及家属积极采取手术治疗，切忌轻易动员病人及家属放弃外科手术。

     什么是热灌注化疗？

热灌注化疗是化疗和热疗结合应用治疗肿瘤的一种新疗法。热灌注化疗治疗原理：其原理是利用物理能量加热热效应好的化疗药物，灌注到肿瘤部位，使肿瘤组织温度上升到有效治疗温度（42.5℃—43.5℃）持续60～120分钟，达到既破坏肿瘤细胞又不损伤正常组织（正常组织细胞的温度安全界限为45℃±1℃）的一种方法。热灌注化疗不但对肿瘤细胞有直接的细胞毒效应，还可以增强化疗、放疗的疗效，提高机体的免疫力，抑制肿瘤的转移。我国的热灌注化疗，始于上世纪九十年代。哪些肿瘤适合做热灌注化疗？适用于肺癌、胃癌、食道癌、肝癌、大肠癌(阑尾粘液性癌)、腹膜假性粘液瘤(癌)、卵巢癌(卵巢粘液瘤或癌)、各类肉瘤、乳腺癌、胸腹腔积液及晚期的顽固性疼痛等症状的病人的治疗。 热灌注化疗的效果如何？胃肠道肿瘤常发生腹腔脏器、腹膜、腹腔淋巴结的转移，即使是经过手术切除的病人，腹腔转移发生率也非常高，是导致患者死亡的主要原因之一。一般中位生存期为几周或几个月，一年生存率不足10%。1980年spratl首先提出了持续腹腔热灌注化疗，后来日本对突破全层的胃癌手术后行CHPP，并进行了系统随机分组研究，得出了令人信服的肯定结论：CHPP时药物在腹腔组织的浓度远高于血浆浓度，甚至达1000倍，况且由于腹膜腔的吸收，门脉系统的药物浓度也比周围血高达10倍，这对治疗肝癌、胰腺癌都有良好的帮助。法国里昂大学Glehen等公布的一项前瞻性研究表明，腹腔内热化疗对胃癌转移患者有较好的治疗效果，尤其是术前没有腹水及曾接受过有效的肿瘤细胞减灭术的患者。Glehen指出，胃癌患者多数因为出现腹腔种植转移而只能接受姑息性手术并容易术后复发，当前较积极的治疗方法主要有术后立即进行腹膜腔内化疗，扩大腹膜切除范围辅以腹腔热化疗。Glehen认为，肿瘤细胞减灭术结合腹腔热化疗对提高胃癌腹膜转移病人的生存率有效。

     腹膜粘液瘤的有效治疗方案

通过手术最大限度地减瘤后进行腹腔热灌注化疗。尽管有大约50%～70%的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50%～70%。10年生存率为65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%。其预后尚好。它对静脉化疗和放疗极不敏感，而腹腔热化疗在腹膜假性粘液瘤(癌)的辅助性治疗中备受推崇。

附与腹膜粘液瘤病人的咨询记录：

(2009-05-24 10:10:32)   咨询病人

许医生好!

(2009-05-24 10:11:30)   仁者医术

您好! 

(2009-05-24 10:11:44)   咨询病人

在这里见到您很高兴。能咨询几个关于腹膜粘液瘤术后的问题吗？

(2009-05-24 10:11:56)   仁者医术

当然可以，请讲! 

(2009-05-24 10:12:53)   咨询病人

我妈妈刚在北医三院做完手术。是阑尾粘液瘤并发腹膜粘液瘤。

(2009-05-24 10:13:11)   咨询病人

病理报告说阑尾那里有癌细胞。

(2009-05-24 10:13:14)   仁者医术

什么时候做的。 

(2009-05-24 10:13:32)   咨询病人

请问，术后是否一定要做腹腔热化疗？

(2009-05-24 10:13:46)   仁者医术

是的，一定，而不是静脉化疗! 

(2009-05-24 10:13:48)   咨询病人

半个月以前。

(2009-05-24 10:14:12)   仁者医术

一般术后20-30天就可以进行腹腔热灌注化疗了。 

(2009-05-24 10:15:10)   咨询病人

腹腔的化疗疗效如何？我妈妈似乎自己不想做。我们正在犹豫是不是要想办法说服她。

(2009-05-24 10:15:35)   仁者医术

现在的热灌注有两形式：一种是加热灌注，另一种是循环灌注。 

(2009-05-24 10:16:07)   仁者医术

有效果，我们通过再次手术的有四例，肠管表面基本没有种植颗粒了。 

(2009-05-24 10:16:22)   仁者医术

也没有粘液腹水了。 

(2009-05-24 10:16:50)   咨询病人

还有问题是北医三院术中没有预留导管什么的，这个是不是对腹腔化疗造成困难啊？

(2009-05-24 10:17:10)   仁者医术

不会，可能通过穿刺置管。

(2009-05-24 10:17:14)   仁者医术

可以 

(2009-05-24 10:17:24)   咨询病人

哦。。

(2009-05-24 10:18:00)   咨询病人

那既然化疗后肠管没有颗粒种植，也没有腹水了，病人是什么原因需要再次手术啊？

(2009-05-24 10:19:14)   仁者医术

因为肠梗阻 ，就算是通过灌注化疗了，有些种植肿瘤仍然在肠道关键部位生长而造成梗阻。 

(2009-05-24 10:19:49)   仁者医术

手术解除梗阻后并不影响病人的寿命。

(2009-05-24 10:20:38)   咨询病人

呵呵，这个病治起来还真挺困难的。我是搜索到您的博客，才来找您咨询。您的博客我看了很感动!

(2009-05-24 10:21:05)   仁者医术

您如果是北京的，你可以在周末的上午来我这，看看粘液瘤手术照片后再详细给您解答。

(2009-05-24 10:21:58)   咨询病人

您周末上午还在医院上班？

(2009-05-24 10:22:07)   仁者医术

理解后，坚持正确的治疗，尽管此病不能得到根治，但仍然可以取得较为理想的效果!

(2009-05-24 10:22:51)   咨询病人

下面是我妈妈的术后记录，麻烦您看看吧!

(2009-05-24 10:23:00)   咨询病人

麻醉满意后，患者取仰卧位。常规消毒铺巾。腹正中右绕脐切口入腹。脐疝约3*3CM。疝内容物已还纳。腹腔内大量淡黄色腹水，其中混杂有较多灰白色胶冻样结节，吸净腹水，共约3500ML。腹腔内粘连较重，松解粘连，探查全腹腔：肝膈之间、脾膈之间、结肠、小肠表面及盆腔可见多发灰白色米粒大小胶冻样结节，大网膜表面可见大量灰白色胶冻样结节，相互融合成饼状，阑尾尖端可见肿物，内有壳状钙化及胶冻样物。结合患者病史及术中所见，考虑原发病变为阑尾粘液瘤，破裂后继发腹膜假粘液瘤。决定行阑尾全切除+肿瘤减灭术。根部切除阑尾，阑尾开口处盲肠壁间断缝合关闭。将切除阑尾送快速冰冻，结果回报：阑尾交界性囊性粘液瘤伴腹膜假粘液瘤。切除融合呈饼状的大网膜大部，仅残留与横结肠粘连致密的少量组织。尽量去除肠管表面及盆腔的结节，但仍有少量结节残留。术中注意保护肠管。大量生理盐水冲洗腹腔，确切止血，2500ML蒸馏水浸泡腹腔，再次以大量生理盐水冲洗。完整切除脐疝疝囊，常规方法修补脐疝。清点纱布器械无误，逐层关腹。术毕。

(2009-05-24 10:23:04)   仁者医术

医生在节假日和周末都得来病房查房的，所以，我一般周末和节假日的上午都会在病房而且不会有手术，其他时间反而不好找我。

(2009-05-24 10:23:49)   咨询病人

恩，太好了。我现在在国外，我会告诉我弟弟再去找您咨询。

(2009-05-24 10:26:23)   咨询病人

我弟弟说拿着我妈妈的CT去找过你。从你那里回来后，北医三院也通知立即做手术。术后医生说大概可以坚持4-6月。我们一时都很伤心。

(2009-05-24 10:26:26)   仁者医术

我看过了手术记录，手术应该还是做得不错的，因此，术后一定要做热灌注。

(2009-05-24 10:26:38)   仁者医术

哦，好象有印象。

(2009-05-24 10:27:10)   仁者医术

不会的，她能有3、5年应该没问题的。

(2009-05-24 10:27:46)   仁者医术

甚至更长的时间。

(2009-05-24 10:27:55)   咨询病人

真的希望像您说的这样呢。

(2009-05-24 10:28:05)   仁者医术

一定会的，请放心!   

(2009-05-24 10:28:45)   咨询病人

手术医院的医生我妈妈说能坚持4-6个月不复发，其他他就不敢说了。我们都很伤心!

(2009-05-24 10:28:55)   仁者医术

来找过我的人，应该知道我的手机号，不过，我还再给您一次吧： …….

(2009-05-24 10:29:24)   咨询病人

好的，我记下。谢谢您!

(2009-05-24 10:29:30)   仁者医术

不客气。 

(2009-05-24 10:30:04)   咨询病人

看来腹腔化疗是一定要做的。

(2009-05-24 10:30:37)   咨询病人

不知道腹腔化疗有什么后遗症？

(2009-05-24 10:30:41)   仁者医术

不是复发，而是根本就不能彻底清除肿瘤，而此肿瘤低度恶性，只要不出腹水、不压迫肠管等脏器，病人就能活。

(2009-05-24 10:31:23)   仁者医术

没什么后遗症，虽然肠管粘连但没有几个是因肠粘连而引起的梗阻。

(2009-05-24 10:32:17)   仁者医术

我有灌注后再手术的病人照片。

(2009-05-24 10:33:05)   咨询病人

哦，这下我们放心多了。不知道是什么时候的文献说，腹腔化疗并发症大86%。我们也不太懂。看了就是担心。

(2009-05-24 10:34:20)   仁者医术

所以，此病罕见，北京市也没有统一的治疗标准及术后统计，还有很多的工作要做，书上写的有很多并不正确，需要积累病例和经验。

(2009-05-24 10:35:42)   咨询病人

谢谢您耐心解答。

(2009-05-24 10:35:48)   仁者医术

不客气。

(2009-05-24 10:36:31)   仁者医术

术后一定要有正确的治疗，能了解此病的医生也不多，治疗上多是无益的，甚至有的治疗对病人还是有害的。

(2009-05-24 10:37:39)   咨询病人

我跟我弟弟看了很多国内医院写的如何治疗此病的病例记录文章，此病真是罕见啊!

(2009-05-24 10:38:47)   咨询病人

看来我妈妈现在的问题是如何进行术后治疗。您能给些具体建议吗？

(2009-05-24 10:38:57)   仁者医术

是，目前在我这手术的此类病人量在这两年已达30多例次了，可能国内没有哪家医院有这么多的病例。 

(2009-05-24 10:39:30)   仁者医术

非常简单，就是做好热灌注。 

(2009-05-24 10:40:32)   咨询病人

一般几个疗程，多少次呢？

(2009-05-24 10:41:01)   仁者医术

6-8次即可，每周一到二次。 

(2009-05-24 10:42:57)   咨询病人

化疗痛苦程度如何啊？

(2009-05-24 10:43:31)   仁者医术

比静脉化疗副反应小得多。

(2009-05-24 10:44:13)   咨询病人

那化疗的话，我们应该注意什么副反应呢？

(2009-05-24 10:44:56)   仁者医术

手术后应该再查一个CT，与术前对照，便于判断疗效!

(2009-05-24 10:47:57)   咨询病人

您好像对这类病人的术后存活很乐观。

(2009-05-24 10:48:14)   仁者医术

不是乐观而是事实!但灌注这一块并不是我在做。因为我院没有热疗机器，北京很多医院都有这样的机器，但因见到这样的病人少，又没有统一标准，医生总会去加一些不靠谱的药物，导致很多病人无法坚持下来。我现在正多方与其它医院联系，争取能按我的意图进行热灌注治疗。但因我名气小很难做这个工作，同时我也向院里申请进购这种热疗仪，但还要考证的时间。

(2009-05-24 10:50:11)   仁者医术

是的，粘液瘤是低度恶性却有着恶性肿瘤晚期的晚期表现，加之又是罕见病，所以，导致临床医生几乎是100%误判病人的存活时间。

(2009-05-24 10:50:57)   仁者医术

导致多数医生或病人均放弃正确的治疗。

(2009-05-24 10:51:27)   咨询病人

恩!

(2009-05-24 10:52:49)   咨询病人

您一般怎么安排病人进行热灌注化疗呢?因为您刚才说院里没有这个机器。

(2009-05-24 11:01:01)   仁者医术

原来是在301医院，后来做这个治疗的主任出国了。春节前后，我多方联系其它医院，然后再带病人去，然而可能是因其它医院的工作量大，加之对此病治疗没什么经验，他们对此病的治疗并不了解与热心!还有，在我这手术的一个病人真的去了某个医院，但没有真正实行热灌注，反而去进行什么针注射，钱花了不少，却没有得到真正的治疗效果，最终病人及家属放弃了后续治疗，不过，现在情况也还可以。后来我与309医院肿瘤联系上了，此科对热灌注治疗非常重视，所以，后来我的手术后病人都送往这个医院，并且反馈回来的意见有好也有不好的。我觉得可能是粘液瘤病人腹腔循环不好建立，因此，我认为用循环灌注法对粘液瘤病人不太适合，故，我建议他们进购加热式热疗仪。他们的主任也有同感，正在进行这项申请，而我在我院也打了此项申请报告。还得有时间。 

(2009-05-24 11:04:09)   咨询病人

您对病人真的太负责任了，对此病也非常有经验和研究。

(2009-05-24 11:04:32)   仁者医术

呵呵，过奖了。

(2009-05-24 11:05:19)   咨询病人

那现在进行腹腔化疗的话，该去什么医院呢？309的设备和您处的设备都在购买中。

(2009-05-24 11:06:06)   仁者医术

谁让我撞上了这么多这样的病人，如果不上心，可能会愧对上苍和这些看病无门的病人。

(2009-05-24 11:07:29)   仁者医术

还是可以先去309医院，如果循环灌注不能建立，哪怕就是腹腔灌注化疗没有加热也要比不治疗或用静脉化疗强得多。

(2009-05-24 11:08:23)   咨询病人

赞！！！！！！！

(2009-05-24 11:09:29)   咨询病人

您知道还有其他医院有您说的那种加热时治疗仪么？

(2009-05-24 11:10:54)   仁者医术

有，大多数医院都是加热灌注的仪器，只是没有上心的人来对待这此粘液瘤病人而已。

(2009-05-24 11:11:53)   咨询病人

哦，真的盼望您处能赶紧有这个仪器。

(2009-05-24 11:12:26)   仁者医术

尽力吧，我手上的病人后续治疗没有着落也是我的心病呀!

(2009-05-24 11:14:15)   咨询病人

祝您早日实现这个愿望。这样病人也能看到更多的希望。

(2009-05-24 11:14:21)   仁者医术

谢谢!

(2009-05-24 11:14:27)   仁者医术

我会尽力的! 

(2009-05-24 11:14:56)   仁者医术

我有一点请求，不知道您是否能同意？ 

(2009-05-24 11:15:02)   咨询病人

非常感谢您花这么长时间回答我这些琐碎的问题。

(2009-05-24 11:15:13)   咨询病人

您太客气啦，您请说 。

(2009-05-24 11:15:49)   咨询病人

我们也能为您做些什么的话那是我们的荣幸啊!

(2009-05-24 11:16:24)   仁者医术

我刚看了咱俩的记录，觉得正好是向所有粘液瘤病人展示此病治疗现状的例子，不知您是否同意将此份聊天记录单立成文，发在我的博客上。 类似这篇文章http://bdhtyy721.blog.sohu.com/102961656.html

(2009-05-24 11:17:46)   咨询病人

恩，完全同意。

(2009-05-24 11:18:39)   仁者医术

这样能有助于粘液瘤病人及家属了解目前治疗存在的问题，也省得我结每个咨询者来回答!

(2009-05-24 11:18:51)   仁者医术

那非常感谢您啦!

(2009-05-24 11:19:05)   咨询病人

这样对大家都有帮助，很好!

(2009-05-24 11:19:17)   仁者医术

谢谢!

(2009-05-24 11:19:22)   咨询病人

您太客气了，我们应该感谢您。

(2009-05-24 11:19:54)   仁者医术

我今晚就稍加整理，明天可能就会在我博客发出了。 

(2009-05-24 11:20:12)   咨询病人

哦，好的，我也等着看。

(2009-05-24 11:20:17)   仁者医术

今天就聊到这，88 

(2009-05-24 11:20:20)   咨询病人

再次感谢。

(2009-05-24 11:20:23)   咨询病人

88  

 仁者医术  整理于2009年5月24日