本文收录：   许洪斌，蔡莺．   腹膜假黏液瘤典型病案分析[M]． 2021年11月 第一版．北京：科学出版社，  2021：6—8

腹膜假黏液瘤（PMP）是一种罕见的临床综合征，特征性病变为腹腔内弥漫性果冻样积液伴腹膜表面和网膜上黏液种植，腹膜假黏液瘤最常见的原发部位为阑尾^[1,2]，卵巢作为原发部位常见于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌^[3,4]。偶尔来自其他器官的黏液性腺癌，如结直肠、胆囊、胃、胰腺、脐尿管、肺、乳腺等^[5-12]。

对于阑尾黏液性肿瘤（AMN）的病理分型，2016年PSOGI将各专业诊治中心的专家意见进行汇总，形成共识并废弃了既往囊腺瘤（cystadenoma）、恶性倾向未定的黏液性肿瘤（mucinous tumor of uncertain malignant potential）及黏液腺瘤（mucinous adenoma）等称谓，但阑尾黏液囊肿（mucocele of appendix）不应为病理诊断，仅为描述因为单纯黏液填塞而使阑尾管腔增粗所引起的一类临床现象，应无黏膜上皮的肿瘤性改变。共识统一将阑尾（非神经内分泌来源的）黏液性肿瘤分为五类（表2-1）: ①低级别阑尾黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN）；②高级别阑尾黏液性肿瘤（high-grade appendiceal mucinous neoplasm, HAMN）；③阑尾黏液腺癌（mucinous adenocarcinoma）；④阑尾黏液腺癌伴印戒细胞（印戒细胞≤50%）;⑤印戒细胞癌（印戒细胞＞50%）^[13]。其中，LAMN最为常见，占总体的60%～70%^[14,15]。

表2-1阑尾上皮型黏液性肿瘤分类^[13]

*浸润特征包括组织内可见瘤芽（单个至5个黏液性细胞簇）或小且不规则的腺体组织；通常位于纤维增生的间质中，细胞特征在于具有活化的成纤维细胞/成肌纤维细胞和泡状核，且富含蛋白聚糖胞外基质。

不论何种类型的AMN，均存在肿瘤腹腔内种植播散导致腹膜假黏液瘤的可能性，后者明确为恶性的生物学表现，只要腹腔内发现黏液种植，即可诊断为腹膜假黏液瘤^[13]。据以往研究统计，AMN中约20%最终将发展为腹膜假黏液瘤，即使为未见明确黏膜肿瘤性改变的单纯阑尾黏液囊肿亦有2%的可能进展为腹膜假黏液瘤^[16] 。MacDonald等研究认为，阑尾完整但壁内可见黏液侵及，甚至浆膜面可见黏液的病例比直接穿孔更容易发展为腹膜假黏液瘤^[17] 。

从免疫组织化学角度而言，几乎所有的AMN均CK20阳性，CK7有70%的阳性率， 此外MUC5AC和DPC4阳性率分别为86%和100%，与结直肠肿瘤基本一致^[18] 。从基因角度而言，除MSI不常见外，KRAS突变、TP53及APC的缺失或突变均可在AMN中发生, 似乎也印证了其与结直肠肿瘤的同源性^[19] 。

 2016年，PSOGI汇总专家意见并形成共识，将腹膜假黏液瘤病理学分为四类： ①无细胞性黏液；②腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)；③腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)；④腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞(peritoneal mucinous carcinomatosis with signet ring cells, PMCA-S) ^[13] 。

以上4种类型的组织病理学特征如下^[13] :

(1)  无细胞性黏液：大量黏液但无肿瘤性黏液上皮，需要广泛取材来评估有无上皮细胞。

(2)  腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤：含有细胞学低级别黏液性上皮的大量 黏液积聚。肿瘤性黏液上皮成分占总的肿瘤体积＜20%，但必须缺乏以下所有特征；高级别细胞学；浸润到邻近的组织，血管淋巴管或神经周围侵犯；存在印戒细胞成分。

(3)  腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌：存在高级别细胞学特征，表现为低级别加高级别的混合型或弥漫性高级别型，甚至浸润邻近组织，肿瘤性黏液上皮占总的肿瘤体积＞20%；必须缺乏印戒细胞成分。

(4)   腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞：存在印戒细胞成分， 也存在浸润到邻近的组织，肿瘤性黏液上皮丰富(占肿瘤体积＞20%)；伴退变改变的肿瘤细胞具有印戒细胞形态，黏液性上皮占总的肿瘤体积＜10%不应考虑为此种类型。

(撰稿：蔡莺，夏奥；校审：许洪斌)

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